Cancer thyroïdien familial non médullaire : à propos d’un cas - 30/09/20
Riassunto |
Introduction |
Le cancer thyroïdien familial non médullaire (FNMTC) représente environ 3 à 7 % de tous les cancers thyroïdiens de souche folliculaire.
Le FNMTC est défini comme l’atteinte de deux parents du premier degré ou plus par un cancer de la thyroïde en l’absence d’un syndrome familial connu. L’agressivité élevée de la tumeur et son pronostic sont clairement démontrés par la survie qui est réduite.
Nous rapportons le cas d’une famille de 4 frères et sœurs affectés.
Observation |
Un patient âgé de 43 ans, sans antécédents personnels ou familiaux particuliers, a subi une thyroïdectomie totale pour un nodule du lobe gauche classé Tirads IVb de 25mm, dont l’étude anatomopathologique est revenue en faveur d’un microcarcinome papillaire de variante vésiculaire de 4mm et constitué de 80 % de cellules oncocytaires.
Sa sœur de 46 ans avec un nodule suspect Tirads V, anapath : nodule de 4cm avec un carcinome vésiculaire bien différencié avec envahissement vasculaire.
Une autre sœur de 40 ans opérée dans le cadre d’un dépistage, anapath : carcinome papillaire dans sa variante vésiculaire, encapsulé et bifocal.
Un frère de 33 ans, avec un nodule Tirads IVb, anapath : carcinome papillaire dans sa variante solide.
Conclusion |
À l’heure actuelle, la base génétique spécifique du FNMTC n’est pas claire. Cependant, il est désormais largement reconnu que les cancers familiaux sont plus agressifs que les cancers sporadiques.
Le diagnostic et le traitement précoces sont importants pour améliorer la qualité de vie et la survie des patients atteints de FNMTC.
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Vol 81 - N° 4
P. 323 - Settembre 2020 Ritorno al numeroBenvenuto su EM|consulte, il riferimento dei professionisti della salute.